Epatite autoimmune: una terapia non sempre facile

In età pediatrica l'epatite autoimmune (EAI) si caratterizza per una flogosi epatica cronica che interessa soprattutto l'epatocita. La fibrosi epatica che ne consegue è progressiva e giunge rapidamente senza trattamento alla cirrosi. EAI viene suddivisa in due sottotipi che presentano peculiarità specifiche. L'EAI tipo 1 interessa in egual misura tutte le età e si presenta prevalentemente con un quadro di epatopatia cronica, frequentemente già evoluta in cirrosi. Gli autoanticorpi caratterizzanti sono l'antinucleo e l'antimuscolo liscio, usualmente ad alto titolo. L'EAI tipo 2 predilige il bambino più piccolo, tende a manifestare un andamento altamente fluttuante e ha il suo esordio con un quadro di insufficienza epatica acuta senza segni di cronicità. Questa forma è caratterizzata dalla presenza dell'anticorpo anti microsomi di fegato e di rene tipo 1 e dall'anti citosol epatico. La diagnosi si fonda su un insieme di elementi clinici e sul riscontro del tipico quadro istologico di epatite d'interfaccia con massiccia infiltrazione portale di elementi mononuclati e plasmacellule. Il trattamento convenzionale con steroidi e azatriopina è altamente efficace ma deve essere protratto a lungo prima di tentare una sospensione. La ciclosporina come farmaco alternativo è parimenti efficace ed ormai sufficientemente radicato nella pratica clinica.